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Trans Abstract

서 론

엽상종양은 유방의 상피하 결합조직인 섬유상피세포에서 기원하는 종양으로 전체 유방종양의 0.3%–0.5%를 차지하는 매우 드문 종양이다[1]. Johannes Müller [2]는 이 종양을 양성으로 생각하였기 때문에 유방암과 차이를 두어 육종(sarcoma)이라는 명칭과 함께 절단면이 나뭇잎 모양(leaf-like appearance)을 보여 그리스어 phyllon에서 유래된 엽상(phyllodes)과 조직 소견상 저층의 상피세포로 경계되는 낭성구조를 갖는 점에서 낭성엽상육종(cystosarcoma phyllodes)으로 명명하였다. 이후 명칭에 대한 여러 논란이 있었으나 현미경적 소견에 대한 병리학자의 평가에 따라 양성(benign), 경계병변(borderline) 및 악성(malignant) 등으로 분류되는 엽상종양(phyllodes tumor)이라 명명하기로 하였다[3].

유방에 발생하는 종양 중에서도 드물게 발생하며 또한, 이소성의 유방조직에서 발견된 엽상종양의 보고는 흔하지 않은데, 2001년 Chulia 등[4]은 외음부에서 발생한 엽상종양을 보고한 바 있으며, 2003년에는 Oshida 등[5]이, 2011년에는 Petrillo 등[6]이 액와부 부유방에서 발견된 엽상종양을 보고한 바가 있다. 이에 본 저자들은 액와부 이소성의 유방조직에서 발견된 엽상종양 1예의 진단 및 수술적 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

29세 여자환자가 내원 전날 확인된 우측 액와부에 만져지는 종괴를 주소로 내원하였다. 약 10년 전에 액취증으로 수술을 한 것 이외에는 특이소견은 없었으며, 본원에서 시행한 혈액검사, 전해질 및 화학검사에서도 이상소견은 보이지 않았다. 흉부 X-선 사진상에서 특이 소견은 없었으며, 유방 촬영술상 우측 액와부에 약 2 cm 크기의 타원형의 소엽상 종괴(lobulated oval hyperdense mass)가 있었다(Figure 1A). 추가로 시행한 5–17 MHz 고해상력 선형탐촉자를 이용한 초음파(iU22; Philips Medical System, Bothell, USA)상 우측 액와부에 2.0×1.4×1.1 cm 크기의 타원형의 소엽상 불균질한 저음영의 병변(lobulated oval heterogenous hypoechoic lesion)이 있었다(Figure 1B).

Figure 1.

Radiologic findings of phyllodes tumor. (A) Mammography: lobulated oval hyperdense mass can be obseved in right axilla. (B) Breast ultrasound: about 2.0×1.4×1.1 cm in size lobulated oval heterogenous hypoechoic mass has well-circumscribed margin.

이에 수술 전 중심 침 조직검사를 시행하였고 그 결과 섬유낭성 변화를 포함한 유선조직 혹은 양성 엽상종양을 감별해야 하는 조직으로 확인되었다.

1개월 뒤 입원하여 우측 액와부의 종괴에 대해 약 1 cm 정도의 여유를 두고 광범위 절제술을 시행하였다. 병리조직학적 검사소견상 약 2.3×2.0×1.2 cm 크기의 종괴로 육안적으로는 주변과의 경계가 잘 지어지며, 병리학적으로 경계는 최소 0.1 cm에서 1 cm까지 음성 절제연이 확보되었다. 절단면은 회백색을 보이고 있었으며 현미경적 소견으로 세포이형성은 거의 보이지 않았고 세포분열 활성도는 10고배율 시야당 2 미만, 기질의 과증식은 없는 양성의 엽상종양으로 확인되었다(Figure 2).

Figure 2.

Histological features of the benign phyllodes tumor. (A) Low magnification shows circumscribed pushing border (H&E stain, ×12.5). (B) Benign phyllodes tumor has a myxoid cellular stroma separated by long clefts of epithelial tissue (H&E stain, ×100). (C) The stroma lacked cellular atypia and mitoses (H&E stain, ×200).

수술 후 6개월째 외래에서 시행한 유방 초음파상 재발 등의 특이 이상소견은 보이지 않았다.

고 찰

엽상종양은 1838년 Johannes Müller [2]가 엽상낭성육종(cystosarcoma phyllodes)이라고 명명하였지만 일반적으로 전이를 잘하는 육종의 성질은 보이지 않는 것으로 알려져 있다. 하지만, 일부는 육종의 양상을 띠기도 한다[7]. 비율은 여성의 유방 종양에서 0.3%–0.5% 정도를 차지하며 악성 엽상종양의 발생률은 100만 명당 2.1명으로 보고되고 있다[8]. 평균 발생 연령은 44–50세이며, 31–60세가 80% 정도로 대부분을 차지하고 있다. 또한, 극히 드문 경우이지만 여성의 외음부의 이소성 유방조직에 발생하였다는 보고가 있었으며[4], 남성의 전립선에서 이소성 유방엽상종양이 보고된 적도 있다[9]. 또한, 이러한 이소성 유방조직에 엽상종양뿐만 아니라, 섬유 선종 및 침윤성 암 등 유방에서 관찰할 수 있는 병변을 확인할 수도 있다[10]. 이와 같이 엽상종양은 유방의 드문 질환이면서 발생 부위로 보았을 때도 액와부에 발생한 경우는 보고된 바가 매우 적다.

임상 양상은 주로 일측성, 무통성, 단일성의 촉지되는 특징을 가지며 대부분의 경우 섬유선종과 유사하여 구별이 쉽지 않다. 육안 소견상 얇은 피막에 둘러싸인 여러 개의 종괴가 모여있는 양상이며 크기는 다양하게 보고되고 있고, 큰 종양에서는 괴사나 혈종 등을 동반하기도 한다.

엽상종양의 진단은 유방촬영술 및 유방초음파와 총 조직생검 등으로 할 수 있으나 대개는 섬유선종과의 구별이 어려울 수 있어 효과적이지 못한 것으로 되어 있다[11].

엽상종양은 조직학적으로 섬유선종처럼 상피질과 기질조직으로 구성되어 있는 섬유 상피성 종양이다. 섬유선종 중 기질의 세포충실성이 증가된 경우는 양성 엽상종양과 조직학적으로 감별이 어렵다. 양성 엽상종양의 경우는 낮은 세포분열 활성도(10고배율 시야당 4미만)를 보이기에, 섬유선종과의 감별에서 MIB-1 (Ki-67) 면역조직 화학검사의 유용성에 대해서도 상충된 결과를 보인다[12]. 섬유선종과 양성 엽상육종의 경우는 양성 섬유 상피종(benign fibroepithelial tumor)이라는 같은 범주의 진단명을 쓰기도 하는데, 이는 두 종양이 조직학적으로 상피질과 기질조직이 모두 증식되어 있으며, 세포의 이형성이 없고, 낮은 세포분열 활성도를 보인다는 비슷한 조직학적 소견과 함께, 병의 경과 또한 두 종양 모두에서 국소 재발의 가능성이 매우 낮다고 보고 되기 때문이다[13]. 본 증례의 경우 병리학적 검사상 이형성이나 역형성의 소견이 보이지 않았고 기질의 과증식이 없었으며 낮은 세포분열 활성도를 보이는 양성 엽상종양으로 진단되었다.

치료는 양성 혹은 악성에 관계없이 음성 절제연을 확보하는 것이 일반적이다. 일부 보고에서는 재발은 절제연과 관련이 있으며 종양의 등급이나 크기와는 관련이 없다고 언급하기도 하였다[14]. 절제연이 충분하지 않을 때는 약 20% 정도에서 국소 재발하는 것으로 알려져 있고[15], 경계성이나 악성 종양에서 양성 종양보다 재발하는 비율이 더 높은 것으로 보고되고 있다. 이에 저자들도 영상학적 진단상 섬유선종과 엽상종양이 의심되는 소견으로 약 1 cm 정도의 여유를 두고 절제를 하였으며 수술 후 6개월에 외래에서 시행한 유방초음파의 추적관찰상 재발 등의 특이소견은 보이지 않았다.

일반적으로 많은 여성들이 액와부에 만져지는 양상을 주소로 내원하는 경우가 흔히 있다. 검사상 대부분 부유방조직으로 확인되며, 미용적으로 크게 문제가 되지 않는다면 경과관찰을 하는 경우가 많다. 하지만, 이소성의 유방조직이므로 실제 유방에서 발생할 수 있는 병변이 확인될 수 있기 때문에, 액와부의 검사도 소홀히 해서는 안될 것으로 생각된다.

이에 본 저자들은 매우 드문 액와부 이소성 유방조직에서의 엽상종양 1예의 진단 및 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다.

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